1904年，尼古拉二世的幼子，也是唯一的男孩，阿列克谢出生了。皇子诞生后不久久发现，他患有遗传的血友病。次年，为了医治皇子阿列克谢的病，在皇后的坚持下，传说具有神力的一位隐士，名叫格里高利·拉斯普金的人被请进宫中。此后拉斯普金对俄罗斯国政获得了相当大的影响力。俄罗斯朝野上下对此议论纷纷，但尼古拉二世对此仍旧充耳不闻，沙皇一家，尤其是皇后的威信跌到了最低点。

在十九世纪末期至二十世纪初期，世界上的几个新兴强国的发展相继进入大规模的工业化阶段，它们为了获得原料产地和海外市场，展开了激烈的争夺。在这个过程中，逐渐形成了以英法俄三国结成的协约国集团和德意奥三国结成的同盟国两大集团。这两个政治军事集团对抗的结果就是1914年爆发的世界大战。

在战争爆发后，尼古拉二世亲自担任俄军总司令，指挥作战。但俄军节节败退，战局失利。德军占领了波兰，波罗的海沿岸，西白俄罗斯和西乌克兰，甚至占领了北高加索。

在内政外交陷入危机的时刻，俄罗斯上层贵族中的一些人联合起来，诱杀了尼古拉二世一家的宠臣拉斯普金。但是拉斯普金之死也未能挽回颓势。进入1917年，形势更为紧张，俄罗斯全国上下弥漫着厌战情绪和对沙皇全家的不满。在这种情况下，尼古拉二世仍然坚持要求俄罗斯各个阶层无条件地忠于君主专制，而不是采取措施，缓解国内政治局势。1917年初，圣彼得堡市的面包供应出现问题，沙皇政府被迫开始实行凭票供应制度。这直接导致了2月底的大规模抗议浪潮。

最终在1917年3月2日，尼古拉二世一家在普斯科夫附近被囚禁在专列上，尼古拉二世宣布退位，把皇位让给弟弟米哈伊尔。但米哈伊尔在次日凌晨4时发表宣言，称在议政会议作出决定后，他才肯继承皇位。当天米哈伊尔再次发表声明，宣布拒绝接受皇帝位。就这样，在俄罗斯持续了千年之久的君主制宣告结束，统治俄罗斯300余年的罗曼诺夫王朝就此宣告灭亡。

1918年7月16日深夜至17日凌晨，末代沙皇尼古拉二世全家被布尔什维克党人在叶卡捷琳堡被枪杀。此后在1918年至1919年间，共有19名罗曼诺夫家族成员遭到处决，亚历山大三世的后代完全被消灭殆尽。

尼古拉二世的结局以悲剧告终，罗曼诺夫王朝以覆亡收场。但这只是俄罗斯在二十世纪更富于戏剧性的历史风云变换的开始。